The Clinical Burden of A Global Perspective Biliary Disease:A Global Perspective

ABSTRACT

Many biliary disorders are considered rare diseases (diseases affecting less than 50 per 100,000 inhabitants) according to the defnition by the European Commission for Public Health. They still impose a burden on the patients affected and the health-care system. Although adequate population-based epidemiological studies on biliary diseases are scarce from several parts of the world, it is evident that there is a marked geographical variation in the incidence and prevalence rates of many of the conditions (Table 1.1). These observations are attributed to differences in the worldwide distribution of risk factors. Biliary diseases may be diagnosed in all age groups, even in the neonate. The disorders range from benign conditions with potential curative options, including liver transplantation, to devastating biliary tract cancers with very poor survival. Hopefully, ongoing efforts to elucidate the pathogenesis and defne potential targets for therapy for biliary disorders will reduce the burden of these conditions in the future.

INTRODUCTION

Cholestasis in children can be a manifestation of a number of disorders . Some of the pediatric cholestatic conditions affect the neonate, and it is important to differentiate these from a benign, transient neonatal jaundice. Several of the cholestatic syndromes that occur in infancy can result in signifcant childhood disease. Early awareness facilitates relevant diagnostic workup and subsequent therapy for the conditions where this is a possibility. A detailed history, including the time of onset of jaundice, may be helpful in the differential diagnosis. The causes of infantile cholestatic syndromes can be classifed as extrahepatic or intrahepatic disorders.

چکیده

با توجه به تعریف کمیسیون اروپایی بهداشت عمومی، بسیاری از اختلالات صفراوی به عنوان بیماری های نادر (بیماری هایی که کمتر از 50 نفر در هر 100،000 ساکن هستند) در نظر گرفته می شوند. آنها هنوز هم بر بیماران مبتلا و سیستم مراقبت بهداشتی اعمال می کنند. اگر چه مطالعات اپیدمیولوژیک مبتنی بر جمعیت بر روی بیماری های صفراوی از چندین قسمت از جهان کم است اما واضح است که تغییرات ژنتیکی در میزان شیوع و شیوع بسیاری از بیماری ها وجود دارد (جدول 1.1). این مشاهدات به تفاوت در توزیع فاکتورهای خطر در سراسر جهان منجر می شود. بیماری های صفراوی ممکن است در همه گروه های سنی، حتی در نوزادان تشخیص داده شود. اختلالات از نظر شرایط خوش خیم با گزینه های بالقوه جراحی، از جمله پیوند کبد، به سرطان های دستگاه گوارش مجاری ادراری با بقای بسیار فقیر، متفاوت است. امیدوارم، تلاش های مداوم برای کشف پاتوژنز و جلوگیری از اهداف بالقوه برای درمان اختلالات صفراوی، بار این شرایط را در آینده کاهش دهد.

مقدمه

کلستاز در کودکان می تواند منعکس کننده برخی از اختلالات باشد. برخی از شرایط کلستاتیک اطفال نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد و مهم است که این تفاوت را از یک زردی خوش خیم و گذرا داشته باشیم. تعدادی از سندرم های کلستاتیک که در دوران کودکی اتفاق می افتد می تواند منجر به بیماری های دوران کودکی شود. آگاهی اولیه، تشخیصی مناسب و درمان بعدی را برای شرایطی که امکان پذیر است فراهم می کند. یک تاریخ دقیق، از جمله زمان شروع زردی، ممکن است در تشخیص افتراقی مفید باشد. علل سندرم های کولتاکتیک نوزادان را می توان به عنوان اختلالات اضطراری یا داخل ادراری طبقه بندی کرد.

Year: 2017

Publisher : SPRINGER

By : Kirsten Muri Boberg