Pediatric Lens Diseases

ABSTRACT

The crystalline lens, which is derived from the surface ectoderm in contact with the optic vesicles, is the most important refractive media of the eye. The embryonic lens plays a regulatory role in the process of eye development and anterior segment formation. Any abnormality in embryonic development may lead to the occurrence of lens diseases such as congenital cataracts or even affect normal eye development. Gene transcription regulation is one of the most important factors for lens development and is involved in the whole development process. This chapter focuses on the process of embryonic lens development and its regulatory factors and also discusses the regulatory effect of the embryonic lens on eye development, which will help us understand the nature of lens diseases and explore the possibility of genetic intervention at the early stage of lens development.

INTRODUCTION

Originating from the surface ectoderm immediately overlying the optic vesicle, the lens starts to form at the third week of gestation due to the interactive induction between the optic vesicle and the surface ectoderm (Fig. 1.1a). The optic vesicle contacts with the overlying surface ectoderm and induces the latter to thicken to form the lens placode, which is the primordium of lens formation (Fig. 1.1b). As the cellular source of the lens placode, the surface ectodermal cells beyond the contact site also divide and proliferate rapidly. They migrate and begin to differentiate when they reach the lens placode. If the formation of the lens placode is disturbed, lens development will be hindered, which may even lead to aphakia. Isolated aphakia is rare and it is almost concurrent with other developmental disorders of the eyeball . The authors once seen a case of developmental malformation diagnosed as aphakia, which manifested as a bean-sized lump of soft tissue beneath the conjunctiva. Despite its lack of complete ocular structures, consecutive pathological sections revealed partially developed uveal tissues with an irregular arrangement, lumpy and undeveloped retina-like tissue, and lumpy smooth muscle tissue (ciliary muscle). The cornea, trabecular meshwork, iris, lens, and vitreous body were not found. Besides, irregular collagen fiber bundles, adipose tissues, and cartilage lumps were visible.

چکیده

لنز بلورین که از اکسترودر سطح در تماس با حاملهای نوری حاصل می شود، مهم ترین ماده شکنی چشم است. لنز جنینی نقش فرماندار در روند توسعه چشم و تشکیل بخش قدامی دارد. هرگونه اختلال در رشد جنین ممکن است منجر به وقوع بیماری های لنز مانند آب مروارید مادرزادی یا حتی بر روی رشد طبیعی چشم شود. مقررات رونویسی ژنی یکی از مهمترین عوامل توسعه لنز است و در کل فرآیند توسعه دخیل است. این فصل بر روند توسعه لنزهای جنینی و عوامل تنظیم کننده آن تمرکز دارد و همچنین در مورد اثر تنظیم کننده لنز جنینی بر پیشرفت چشم، به ما کمک می کند تا ماهیت بیماری های لنز را درک کنیم و امکان دخالت ژنتیکی در مراحل اولیه توسعه لنز است.

مقدمه

به نظر می رسد که لایه از سطح اکستروم خارج شده و بلافاصله بیش از حد حباب اپتیکی قرار می گیرد، لنز در هفته سوم بارداری به دلیل القاء تعاملی بین ویسکوز اپتیکی و اکستروم سطحی شروع می شود (شکل 1.1a). مخاطب اپتیکال با سطح اکسترود سطحی بالای سطح پوست قرار می گیرد و باعث می شود که دومی به ضخامت لنز تبدیل شود که اولین شکل تشکیل لنز است (شکل 1.1b). به عنوان منبع سلولی لنز لنز، سلول های اکسترودر سطح بیش از سایت تماس نیز به سرعت تجزیه و تقسیم می شوند. آنها در هنگام برخورد با لنزهای لنز، مهاجرت می کنند و شروع به تمایز می کنند. اگر تشکیل لنز لنز مختل شود، توسعه لنز مانع خواهد شد، که حتی ممکن است به آهکیا منجر شود. فاكتور جداگانه نادر است و تقريبا همزمان با ساير اختلالات رشد چشمي است. نویسندگان یک بار نمونه ای از malformation توسعه یافته تشخیص داده شده به عنوان آهکیا، که به صورت یک توده ی شکمبه ای از بافت نرم در زیر کولونکتومی ظاهر می شود. علیرغم فقدان ساختارهای کامل چشم، بخشهای پاتولوژیک متوالی نشانه هایی از بافت های مجعدی را با ساختار نامنظم، بافت شبکیه و یکپارچه و توسعه یافته بافت بافت عضلانی صاف (عضله سلیاری) نشان دادند. قرنیه، مشبک تروبیکال، عدسی، لنز و بدن شیشه ای یافت نشد. علاوه بر این، بسته های فیبر کلاژن فیبر نوری، بافت چربی و توده های غضروف قابل مشاهده بود.

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By : Yizhi Liu