Pulmonary Hypertension and Interstitial Lung Disease

ABSTRACT

Interstitial lung diseases (ILD) is a heterogeneous group of over 200 different diseases of unknown and known cause with common functional characteristics (restrictive physiology and impaired gas exchange) and a common fnal pathway, eventually leading to irreversible fbrosis . In this chapter, the radiographic imaging of the more common conditions of ILD is reviewed, and in particular, Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIP), in relation to the presence of pulmonary hypertension, is discussed. A special emphasis is placed on the role of high-resolution computed tomography (HRCT) fndings in association with Pulmonary Hypertension (PH) . In 2002, the ATS/ERS multidisciplinary panel proposed a classifcation of IIP that comprises clinical– pathological entities such as Idiopathic Pulmonary Fibrosis. (IPF), Nonspecifc Interstitial Pneumonia (NSIP), Respiratory Bronchiolitisassociated Interstitial Lung Disease (RB-ILD), Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP), Acute Interstitial Pneumonia (AIP), Desquamative Interstitial Pneumonia .(DIP), and lymphoid interstitial pneumonia (LIP) IPF is the most common subset IIP occurring most frequently in patients older than 50 years of age, limited to the lower lungs, and associated with a histological pattern termed usual interstitial pneumonia (UIP). Symptoms include dry cough, progressive dyspnea, and fnger clubbing that usually precede presentation by 6 months [10–18]. Physiological examination shows crackles over the lower lungs specifc for IPF with a high level of accuracy near 100%. In our opinion, only two approaches would allow an earlier diagnosis of IPF: (a) assessment of Velcro crackles by lung auscultation and (b) screening using HRCT.

INTRODUCTION

PH is defned as a mean pulmonary artery pressure ( P pa ) ≥ 25 mmHg at rest with a pulmonary capillary wedge pressure ≤15 mmHg and/or a pulmonary vascular resistance ≥3 Wood units . Pulmonary vascular disease is characterized by progressive obliteration and remodeling of the pulmonary arteries, resulting in loss of vascular reserves and the development of precapillary PH. The normal pulmonary circulation is a low resistance, high capacitance circuit with the ability to accommodate the entire cardiac output at low arterial pressure . Assessment of pulmonary vasculature can be made by HRCT. In particular, the measurements of parenchymal vessel diameter, the absolute size of the main PA, and the ratio of the PA diameter (d-PA) to the diameter of the ascending aorta (d-AA) have been shown to correlate with mPAP. Assessment of the d-PA/d-AA ratio has become a widely accepted quick and easy sign for the assessment of PH on HRCT .

چکیده

بیماری های بین التهابی ریه (ILD) یک گروه ناهمگونی از بیش از 200 بیماری مختلف علمی ناشناخته و شناخته شده با ویژگی های عملکردی مشترک (فیزیولوژی محدود و اختلال در مبادله گاز) و یک مسیر معمول فال است که در نهایت منجر به فیبروز غیرقابل برگشت می شود. در این فصل، تصویربرداری رادیوگرافی از شرایط شایع تر ILD مورد بررسی قرار گرفته است، و به ویژه، Pneumonias Interstitial دیابتی (IIP) در ارتباط با وجود فشار خون ریوی بحث شده است. تأکید ویژه ای بر نقش توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (HRCT) در ارتباط با فشارخون ریوی (PH) است. در سال 2002، هیات علمی ATS / ERS یک طبقهبندی IIP را پیشنهاد کرد که شامل موارد بالینی و پاتولوژیک مانند فیبروز ریوی Idiopathic. (IPP)، ناهنجاریهای تنفسی بینابینی (NSIP)، بیماریهای ریه ای بینابینی (RB-ILD) مرتبط با برونشیتی تنفسی، Pneumonia Organizing Cryptogenic (COP)، Pneumonia Interstitial Acute (AIP)، Pneumonia Interstitial (DIP) و لنفوئید پنومونی بینابینی (LIP ) IPF شایع ترین زیر مجموعه IIP است که اغلب در بیماران بالای 50 ساله رخ می دهد، محدود به ریه های پایین تر است و با یک الگوی بافت شناختی به نام پنومونی بینابینی معمولی (UIP) همراه است. علائم عبارتند از سرفه خفیف، تنگی مترقی و کلبینگ فنجیر که معمولا قبل از ارائه 6 ماه است [10-18]. معاینه فیزیولوژیک نشان می دهد crackles بیش از ریه های پایین تر مشخص برای IPF با سطح بالایی از دقت در نزدیکی 100٪. به اعتقاد ما، تنها دو روش میتوانند تشخیص زودهنگام IPF را بررسی کنند: (a) ارزیابی ترکل ریحان توسط ریه و (b) غربالگری با استفاده از HRCT.

مقدمه

PH به عنوان یک فشار متوسط فشار ریوی (P pa) ≥ 25 mmHg در حالت استراحت با فشار گوه مویرگی رگ ≤15 mmHg و / یا مقاومت عروقی ریوی ≥3 واحد چوب است. بیماری عروق ریوی با تخریب پیشرفته و بازسازی سلولهای ریوی مشخص می شود که منجر به از دست دادن ذخایر عروقی و توسعه PH دندان می شود. گردش خون طبیعی ریه یک مقاومت کم و مدار با ظرفیت بالا است که توانایی انطباق کل خروجی قلب در فشار شریانی پایین است. ارزیابی عروق ریوی می تواند توسط HRCT انجام شود. به طور خاص، اندازه گیری قطر رگهای پارنچیمال، اندازه مطلق PA اصلی و نسبت قطر PA (d-PA) به قطر آئورت صعودی (d-AA) نشان داده شده است که با mPAP همبستگی دارد. ارزیابی نسبت d-PA / d-AA به علامت سریع و آسان برای ارزیابی PH بر HRCT تبدیل شده است.

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By : Robert P. Baughman, Roberto G. Carbone, Steven D. Nathan