Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

ABSTRACT

Historically, a principal reason Western medicine has progressed to the degree it has is the epistemology used to defne disease. Diseases are distinguished by two main methods: (1) assembly of defning characteristics (symptoms, physical descriptions both direct and derived from imaging techniques, and laboratory fndings and clinical course) that recur so as to form a clinical template and (2) assessment of cause and effects of the clinically defned disease. The method was frst clearly established in the nineteenth century with the defnition of microbial diseases and received its second great impetus with the development of molecular genetics. Although the pattern has been altered in more recent times with the development of science leading to the defnition of disease, a study of the classical methodology has a clear place in the study of disease. The history of the development of understanding of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is an excellent example of this methodology at work. In the present paper, I will emphasize the investigation of the causes and effects and show how these investigations have played a crucial role in the defnition of the disease and the understanding of the clinical manifestations.

INTRODUCTION

The frst defning clinical accounts are those of Gull in 1866  and of Strubing in 1884 . They noted the unusual appearance of dark red to brown urine that was periodic, although neither commented on the nocturnal occurrence of this phenomenon. Strubing also noted a number of other symptoms (fatigue, shortness of breath, esophageal spasm, and chest pain, etc.) and distinguished the cause of the dark urine  from other known causes, including march hemoglobinuria and paroxysmal cold hemoglobinuria. Gull thought that the pigment in the urine was hematin which had just been defned, but Strubing correctly said that it was hemoglobin. Gull did little else other than the clinical case report which runs for a number of pages. Strubing, however, looked more carefully. He noted that the blood plasma was also discolored by hemoglobin and concluded that the pigment was not generated in the kidneys. He surmised that it was generated by the intravascular destruction of red cells much as in incompatible red blood cell transfusion experiments of a colleague, Langlois.

چکیده

از لحاظ تاریخی علت اصلی علم طب غربی تا اندازه ای پیشرفت کرده است که معرفت شناسی مورد استفاده برای درمان بیماری است. بیماریها با دو روش اصلی تشخیص داده می شوند: 1) مونتاژ ویژگی های حفاظتی (علائم، توصیف های فیزیکی، مستقیم و مشتق شده از تکنیک های تصویربرداری، و روش های آزمایشگاهی و دوره بالینی) که به شکل شکل بالینی شکل می گیرد و (2) ارزیابی علت و اثرات بیماری درمان شده بالینی. این روش به وضوح در قرن نوزدهم با حذف بیماری های میکروبی مشخص شد و دومین تحرک بزرگ خود را با توسعه ژنتیک مولکولی دریافت کرد. با وجودی که این الگو در زمان های اخیر با پیشرفت علم منجر به تخریب بیماری تغییر کرده است، مطالعه روش شناسی کلاسیک در زمینه مطالعه بیماری واضح است. تاریخ توسعه درک هموگلوبینوری شب یلای پراکسیسمال نمونه بسیار خوبی از این روش در کار است. در مقاله حاضر، من تاکید بر بررسی علل و اثرات و نشان دادن این که چگونه این تحقیقات نقش مهمی در تعریف بیماری و درک اثرات بالینی داشته است.

مقدمه

حساب های بالینی پرستاری در سال 1866 و در سال 1884 استروبینگ بود. آنها بیانگر ظاهر غیر معمولی از ادرار تیره قرمز به قهوه ای بود که دوره ای بود، هرچند که در مورد وقوع شبانه این پدیده نظر نداشت. استروبینگ همچنین تعدادی از نشانه های دیگر (خستگی، ضعف نفس، اسپاسم مری و درد قفسه سینه و غیره) را ذکر کرد و علت ادرار تاریک را از علل دیگر شناخته شده، از جمله هموگلوبینوری مارگ و هموگلوبینوری سرد سرد مزاجی تشخیص داد. گول فکر کرد که رنگدانه در ادرار، هماتین بود که فقط از بین رفته بود اما Strubing به درستی گفت که هموگلوبین است. گول کمی چیز دیگری را به جز گزارش پرونده بالینی که برای تعدادی از صفحات اجرا می شود، انجام داد. با این حال، تمرکز دقیق تر به نظر می رسید. وی خاطرنشان کرد که پلاسمای خون نیز توسط هموگلوبین تغییر رنگ داده و نتیجه گرفت که رنگدانه در کلیه تولید نمی شود. او بر این باور بود که از طریق تخریب داخل عروقی سلول های قرمز تولید شده است، همانند آزمایش های انتقال خون ناسازگار از یک همکار Langlois.

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By :  Yuzuru Kanakura , Taroh Kinoshita, Jun-ichi Nishimura

File Information: English Language/ 351 Page / size: 5.69 MB

Download tutorial

سال : 1395

ناشر : SPRINGER

کاری از : Yuzuru Kanakura، Taroh Kinoshita، Jun-ichi Nishimura

اطلاعات فایل : زبان انگلیسی / 351 صفحه / حجم : MB 5.69

لینک دانلود