توضیحات
ABSTRACT
After Maude Abbott mentioned in 1928 in her atlas of congenital heart disease that the presence of a bicuspid aortic valve appears to indicate a tendency for spontaneous rupture, the following story started: recognized were a high incidence of aortic dissection and medial intrinsic abnormalities of the aorta in the presence of a bicuspid aortic valve, medial abnormalities (resembling Marfan aorta) in various congenital heart anomalies with dilated aorta, risk factors for this dilatation, reduced aortic elasticity influencing coronary artery, and ventricular performance, and finally, the concept of aortopathy in congenital heart diseases has been established. Medial abnormalities in the ascending aorta were prevalent in a variety of congenital heart anomalies such as bicuspid aortic valve, coarctation of the aorta, single ventricle with pulmonary atresia or stenosis, persistent truncus arteriosus, transposition of the great arteries, hypoplastic left heart syndrome, and tetralogy of Fallot and may predispose to dilatation and aneurysmal formation. These congenital heart diseases exhibit ongoing dilatation of the aortic root and reduced aortic elasticity that may relate to intrinsic properties of the aortic root. Aortic dilatationand increased stiffness can also induce left ventricular hypertrophy, reduced coronary artery flow, and left ventricular dysfunction. This association of aortic pathophysiological abnormality, aortic dilation, and aorto-ventricular interaction could be recognized as a new clinical entity: “aortopathy.”
INTRODUCTION
The ascending aorta in congenital heart disease may dilate out of proportion to hemodynamic or morphogenetic expectations, may become aneurysmal, and mayrupture . Aortic dilation in Marfan syndrome, Turner syndrome, bicuspid aortic valve, and coarctation of the aorta is well recognized, and these disorders are consistently associated with ascending aortic and/or paracoarctation medial abnormalities . Congenital heart anomalies such as single ventricle with pulmonary atresia or stenosis, persistent truncus arteriosus, transposition of the great arteries, hypoplastic left heart syndrome, or tetralogy of Fallot are also associated with aortic medial abnormalities, aortic dilatation, and aortic regurgitation.
چکیده
پس از آنکه Maude Abbott در سال 1928 در atlas of بیماری های مادرزادی قلبی در سال 1928 ذکر کرد که وجود یک دریچه آئورت دو طرفه، به نظر می رسد که تمایل به پارگی خود به خود را نشان می دهد، داستان زیر شروع شد: تشخیص شد بالا بردن انشعاب آئورت و اختلالات درونی داخلی آئورت در حضور یک دریچه آئورت دو طرفه، اختلالات داخلی (مانند مورفان آئورت) در موارد مختلف ناهنجاری قلب مادرزادی با آئورت dilatation، عوامل خطر برای این انقباض، کاهش کششی آئورت بر روی عروق کرونر و عملکرد بطنی، و در نهایت، مفهوم آئورتپاتی در بیماری های قلبی مادرزادی ایجاد شده است. ناهنجاری های متفاوتی در آئورت صعودی در انواع مختلف نارسایی های قلبی مادرزادی مانند دریچه آئورت بیکوسپید، کوارتاسیون آئورت، بطن تک بطنی با آترزی ریه یا تنگی عروق، ترنسوس آرترویس مقاوم، حمل و نقل از شریان های بزرگ، سندرم قلب هیپوپلاستی چپ و tetralogy از Fallot و ممکن است به انسداد و تشکیل آنوریسم تقلید کند. این بیماری های مادرزادی قلبی دائمی دائمی ریشه آئورت و کاهش کششی آئورت را که ممکن است مربوط به خواص ذاتی ریشه آئورت باشد، نشان می دهد. انقباض آئورت و افزایش سفتی همچنین می تواند باعث هیپرتروفی بطن چپ، کاهش جریان عروق کرونر و اختلال عملکرد بطن چپ شود. این ارتباط از اختلالات پاتوفیزیولوژیک آئورت، انحراف آئورت و تعامل آئورت و بطنی می تواند به عنوان یک نهاد بالینی جدید شناخته شود: “آئورتپاتی”.
مقدمه
آئورت صعودی در بیماریهای قلبی مادرزادی ممکن است نسبت به انتظارات همودینامیک یا مورفوژنیک گسترش یابد، ممکن است آنوریسم و فساد شود. سوزش آئورت در سندرم مارفان، سندرم ترنر، دریچه آئورت بیکوسپید و کوارتکتیو آئورت به خوبی شناخته شده است و این اختلالات به طور مرتب با اختلالات متناوب صعودی و / یا پارائوارکتی مرتبط است. ناهنجاری های مادرزادی قلبی مانند بطن تک بطنی با آترزی ریه یا تنگی، آرتروس تناسلی مداوم، انتقال شرط های بزرگ، سندرم قلب هیپوپلاستی چپ یا چهارگانه ی Fallot نیز با اختلالات مداخل های آئورت، گلودرد آئورت و انقباض آئورت همراه است.
Year: 2016
Publisher: SPRINGER
By : Koichiro Niwa, Harald Kaemmerer
File Information: English Language/ 327 Page / size: 7.27 MB
Only site members can download free of charge after registering and adding to the cart
سال : 1395
ناشر : SPRINGER
کاری از : کویچیو نیوا، هارالد کمرر
اطلاعات فایل : زبان انگلیسی / 327 صفحه / حجم : MB 7.27
نقد و بررسیها
هنوز بررسیای ثبت نشده است.