Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease

ABSTRACT

Pulmonary hypertension (PH) is a haemodynamic and pathophysiological disorder associated with a variety of cardiovascular and respiratory conditions, including congenital heart disease (CHD) . PH is defned by international guidelines as an increase in mean pulmonary arterial pressure (meanPAP) ≥25 mmHg at rest, assessed by cardiac catheterization. The normal values of resting mean PAP are 14 ± 3 mmHg, with an upper limit of 20 mmHg. The signifcance of values in the “grey zone” of 21–24 mmHg is unclear, and currently, due to lack of data, there is no reliable defnition of PH occurring with exercise. A comprehensive international clinical classifcation for PH categorizes the multiple conditions in which PH may be present according to similarities in clinical presentation, pathology, haemodynamics and treatment (Table 1.1). Haemodynamically, PH can be distinguished into precapillary and post-capillary based on the absence or presence of a rise in mean left atrial/mean pulmonary wedge/left ventricular end-diastolic pressure (≤15 mmHg). Patients in group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH), have precapillary PH with a pulmonary vascular resistance (PVR) >3 Wood units (WU) in the absence of other causes of precapillary PH such as lung disease (belonging to group 3), chronic thromboembolic PH (CTEPH group 4) or other rare diseases (group 5).

INTRODUCTION

CHD can result in both precapillary and post-capillary PH. The latter can be the result of systemic ventricular dysfunction (e.g. a failing systemic right ventricle (RV)), congenital left-sided outﬂow tract obstruction, left- sided valve disease or pulmonary vein stenosis, i.e. any condition that can cause a rise in left atrial and/or pulmonary venous pressures. Post-capillary PH is divided by international PH guidelines – depending on the pulmonary wedge pressure (PWP), left ventricular end-diastolic pressure (LVEDP) or left atrial pressure – into isolated and combined post- and precapillary PH, based on the presence of a PVR ≤3 or >3 WU, respectively, and/or a diastolic pressure gradient (diastolicPAP–meanPWP) < or ≥7 mmHg, respectively. This is to distinguish between PH that is purely a reﬂection of the rise in left-sided (post-capillary) pressures and PH which appears to be “out of proportion” to the leftsided pressure.

چکیده

پرفشاری خون ریوی (PH) یک اختلال همودینامیک و پاتوفیزیولوژیک است که با انواع بیماریهای قلبی عروقی و تنفسی، از جمله بیماری قلبی مادرزادی (CHD) همراه است. PH توسط دستورالعمل های بین المللی به عنوان افزایش در معنی فشار متوسط فشار ریوی (meanPAP) ≥25 میلی متر در هفتگی در استراحت، توسط کاتتریزاسیون قلب ارزیابی شده است. مقادیر طبیعی استراحت متوسط PAP برابر 3 ± 14 میلی متر جیوه است و حد بالای 20 میلی متر جیوه است. نشانه گذاری مقادیر در “منطقه خاکستری” 24-24 میلی متر جیوه نامشخص است و در حال حاضر، به علت کمبود داده ها، هیچ تعریفی قابل اطمینان از PH که با ورزش انجام می شود وجود ندارد. طبقه بندی جامع بین المللی بالینی برای PH طبقه بندی شرایط متعدد است که PH ممکن است با توجه به شباهت در ارائه بالینی، پاتولوژی، hemodynamics و درمان (جدول 1.1) وجود دارد. به طور همودینامیک PH می تواند براساس عدم وجود یا وجود افزایش متوسط دیافراگم سمت چپ / متوسط فشار کلیوی / فشار دیاستولیک بطن چپ (≤15 میلی متر جیوه) به داخل و پس از مویرگی متمایز شود. بیماران گروه 1، پرفشاری شریان ریوی (PAH) دارای PH دندان پاپاپیلار با مقاومت عروقی ریوی (PVR)> 3 واحد چوب (WU) در غیاب سایر علل PH قبل از زایمان مانند بیماری ریه (متعلق به گروه 3)، PH ترومبوآمبولیک مزمن (گروه 4 CTEPH) یا سایر بیماریهای نادر (گروه 5).

مقدمه

CHD می تواند منجر به PH هر دو قبل و بعد از مویرگی شود. دومی می تواند منجر به اختلال در عملکرد سیستماتیک بطنی (به عنوان مثال بطن راست سیستمیک (RV) نامشخص)، انسداد مجاری خروج از سمت چپ مادرانه، بیماری دریچه سمت چپ یا تنگی ورید ریوی، یعنی هر شرایطی که می تواند باعث افزایش در سمت چپ فشار داخل وریدی و / یا ریه PH پس از مویرگ توسط دستورالعمل های PH تقسیم می شود – بسته به فشار گوه ریوی (PWP)، فشار دیستولیک بطن چپ بطن چپ (LVEDP) یا فشار دهلیزی چپ – به PH و پس از آن و دوران قبلی، بر اساس حضور به ترتیب PVR ≤3 یا> 3 WU و یا یک گرادینت فشار دیاستولیک (diastolicPAP meanPWP) یا ≥7 mmHg به ترتیب. این تفاوت بین PH است که کاملا بازتابی از افزایش فشارهای چپ (بعد از مویرگی) و PH است که به نظر می رسد “غیرمستقیم” به فشار لخته شده است.

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By : Konstantinos Dimopoulos, Gerhard-Paul Diller