Personalized Therapy for Multiple Myeloma

ABSTRACT

Smoldering multiple myeloma (SMM) is an asymptomatic plasma cell disorder defned in 1980 by Kyle and Greipp on the basis of a series of six patients who met the criteria for multiple myeloma (MM) but whose disease did not have an aggressive course . At the end of 2014, the International Myeloma Working Group (IMWG) updated the defnition, and SMM defned as a plasma cell disorder is now characterized by the presence of ≥3 g/dL serum M-protein and/or 10–60% bone marrow plasma cells (BMPCs), but with no evidence of myeloma-related symptomatology (hypercalcemia, renal insuffciency, anemia, or bone lesions (CRAB)) or any other myelomadefning event (MDE) . According to these recent update criteria, the defnition of SMM excludes asymptomatic patients with BMPCs of 60% or more, serum free light chain (FLC) levels of ≥100, and those with two or more focal lesions in the skeleton as revealed by magnetic resonance imaging (MRI). Kristinsson et al., based on the Swedish Myeloma Registry, has recently reported that 14% of patients diagnosed with myeloma had SMM, and, accordingly, the agestandardized incidence of SMM would be 0.44 cases per 100,000 people.

INTRODUCTION

SMM must be distinguished from other plasma cell disorders, such as monoclonal gammopathy of undetermined signifcance (MGUS) and symptomatic MM (Table 1.1). The MGUS entity is characterized by a level of serum M-protein of <3 g/dL plus <10% plasma cell infltration in the bone marrow, with no CRAB and
no MDE. Symptomatic MM must always have CRAB symptomatology or MDE, in conjunction with ≥10% clonal BMPC infltration or biopsy-proven bony or extramedullary plasmacytoma . End-organ damage often needs to be correctly evaluated to distinguish myelomarelated symptomatology from some signs or symptoms that could otherwise be attributed to comorbidities or concomitant diseases . Due to the updated IMWG criteria for the diagnosis of MM, there are some specifc assessments to which physicians have to pay attention in order to make a correct diagnosis of SMM.

چکیده

شایع شدن میلوم چندگانه (SMM) یک اختلال سلولی بدون علامت در سلول های پلاسمی است که در سال 1980 توسط کایل و گریپپ بر اساس یک سری از شش بیمار که معیارهای میلوم چندگانه (MM) را برآورده می کنند، اما بیماری آن دوره تهاجمی نداشته است. در پایان 2014، گروه کاری بین المللی میلوما (IMWG) تعریف را به روز کرد و SMM به عنوان یک اختلال سلولی در پلاسما تعریف شده است که در حال حاضر با وجود ≥ 3 g / dL سرم M پروتئین و / یا 10-60٪ استخوان سلول های پلاسما مغز (BMPCs)، اما بدون هیچ نشانه ای از علائم مربوط به میلوما (هیپرکلسمی، نارسایی کلیه، کم خونی، یا ضایعات استخوانی (CRAB)) و یا هر گونه رویداد myelomadefning (MDE). با توجه به این معیارهای به روز رسانی اخیر، تعریف SMM بیماران بدون علامت با BMPCs 60٪ یا بیشتر، سطوح آزاد فلورسانس سرم (FLC) ≥100 و کسانی که دارای دو یا چند ضایعه کانونی در اسکلت هستند توسط رزونانس مغناطیسی نشان داده می شود تصویربرداری (MRI). کریستینسون و همکاران، براساس سوابق ملودی سوئدی، اخیرا گزارش دادند که 14٪ از بیماران مبتلا به میلوم SMM داشتند و بنابر این، شیوع AMM در سن بارداری 0.44 مورد در هر 100000 نفر بود.

مقدمه

SMM باید از سایر اختلالات سلولی پلاسما، مانند گاموپاتی مونوکلونال نامطلوب (MGUS) و علائم MM (جدول 1.1)، متمایز باشد. نهاد MGUS با سطح پروتئین M سرم با تزریق داخل سلول های پلاسمایی <3 g / dL و <10٪ در مغز استخوان، بدون CRAB و بدون MDE مشخص می شود. علائم مزمن MM همیشه باید علائم CRAB یا MDE را در ارتباط با تزریق BMPC کلونال ≥ 10٪ یا Plasmacytoma اثبات شده بیوپسی اثبات کند. اغلب آسیب های انتهای عضو باید به درستی ارزیابی شوند تا نشانه های بیماری مزمن ریه را از برخی نشانه ها یا نشانه هایی که ممکن است به همراه بیماری های همراه یا بیماری مرتبط باشند، تشخیص دهد. با توجه به معیارهای IMWG به روز شده برای تشخیص MM، برخی از ارزیابی های مشخصی وجود دارد که پزشکان به منظور تشخیص صحیح SMM باید توجه کنند.

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By : Saad Z. Usmani,Ajay K. Nooka