Pediatric Demyelinating Diseases of the Central Nervous System and Their Mimics

ABSTRACT

A 4-year-old boy with no past medical history presented to the emergency room with a 4-day history of progressive weakness and sleepiness. His parents initially noticed drooling followed by weakness and diffculty walking. On the day of admission, he was noted to have asymmetry of the face and left-sided arm and leg weakness. In addition, he had altered mental status alternating between lethargy and aggressive behaviors. There was no history of recent illness, immunization, or trauma. No family history of autoimmune disorders was reported. Upon admission he was lethargic with intermittent irritability but responded to simple commands. There were no meningeal signs. His cranial nerve examination showed ﬂattening of the nasolabial fold on the left side. There was no afferent pupillary defect. He demonstrated left-sided weakness of the upper and lower extremities with an ipsilateral extensor plantar response. Strength in the right arm and leg was normal. Due to the weakness, the patient had diffculty performing fnger-to-nose testing on the left and was unable to walk. No sensory defcits were noted, and there was no truncal or appendicular ataxia.

INTRODUCTION

A 3-year-old girl presented in status epilepticus. At the time of presentation, she had no notable past medical history and was well until 1 day prior to admission when she awoke with an elevated temperature (39.4 °C). At that time, she also had rhinorrhea and cough. Throughout the day, her parents noted decreased energy and physical activity. In the evening of the frst day of her illness, the patient’s father found her unresponsive and noted generalized muscle rigidity with both arms extended. She was taken to an outside hospital where examination noted decerebrate posturing, rotatory nystagmus, and urinary incontinence. Initial evaluation with brain CT showed bilateral thalamic hypodensities. Cerebrospinal ﬂuid was reportedly normal. For initial stabilization, she was intubated, treated with intravenous phenytoin and ceftriaxone, and transferred to a tertiary care center where she was admitted to the pediatric intensive care unit.

چکیده

یک پسر 4 ساله بدون سابقه پزشکی گذشته به یک اتاق اورژانس با سابقه 4 روزه ضعف و ناراحتی پیشرونده ارائه شده است. پدر و مادرش در ابتدا متوجه خالی شدن و سپس ضعف و راه رفتن شدید شدند. در روز پذیرش، متوجه شد که عدم تقارن چهره و ضعف دست و پا، چپ و راست است. علاوه بر این، وضعیت روانی متناوب بین بی حالی و رفتارهای پرخاشگری را تغییر داده است. هیچ سابقه بیماری، ایمن سازی یا ترومای اخیر وجود نداشت. سابقه خانوادگی اختلالات خودایمنی گزارش نشده است. پس از پذیرش او آرامش بخش بود، اما به دستورات ساده جواب داد. نشانه های مننژنتی وجود نداشت. معاینه عصب جمجماتی نشان می دهد که شکاف نازولاببی در سمت چپ است. هیچ نقص شنوایی عصبی وجود نداشت. او ضعف سمت چپ اندام فوقانی و کمر را با یک پاسخ پاتراس اگزونسور دو طرفه نشان داد. قدرت در بازوی راست و پا طبیعی بود. با توجه به ضعف، بیمار تست فنجان به بینی را در سمت چپ انجام داد و قادر به راه رفتن نبود. هیچ نقص حسی مشخص نشده بود و آتاکسی تناسلی یا آپاندیس وجود نداشت.

مقدمه

یک دختر 3 ساله که در وضعیت صرع قرار دارد. در زمان ارائه، او هیچ تاریخی از تاریخ پزشکی گذشته نداشت و به مدت 1 روز قبل از پذیرش، زمانی که او با دمای بالا (39.4 درجه سانتیگراد) بیدار شد، خوب بود. در آن زمان، او همچنین رینوره و سرفه داشت. در طول روز، والدین او کاهش فعالیت انرژی و فعالیت بدنی را نشان دادند. در شب روزی از بیماری او، پدر بیمار متوجه شد که بدون رضایت و عجله، عضله تعمیم یافته را با هر دو دست گسترش داده است. او به یک بیمارستان خارجی منتقل شد که در آن معاینه ضایعات شکمبه، نایستاگموس چرخشی و بی اختیاری ادراری را ذکر کرد. ارزیابی اولیه با CT CT نشان دهنده هیپوپلاستی تالامال دوطرفه بود. گزارش شده است که Fluid cerebrospinal طبیعی است. برای تثبیت اولیه، او با استفاده از فنیتوین داخل وریدی و سفتریاکسون تزریق شد و به مرکز مراقبت عالی منتقل شد که در آن به بخش مراقبت های ویژه اطفال تزریق شد.

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By : Emmanuelle Waubant , Timothy E. Lotze