Histiocytic Disorders

ABSTRACT

The “histiocytoses” have been a collective description of tissue proliferations of the hematopoietic-derived cells that compose both the monocyte-macrophage and the dendritic cell families. Our understanding of histiocytic disorders has evolved from the frst classifcation published by the Histiocyte Society (HS) Working Group in 1987 that included disorders of Langerhans cells (LC), non-Langerhans cell related, and the malignant histiocytoses (MH) . A more contemporary classifcation was laid out in 1997 by the World Health Organization (WHO) Committee on Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations and the Histiocyte Society Reclassifcation Working Group (Table 1.1) . These classifcations were based on biologic behavior and histopathology, including dendritic cell related (e.g., Langerhans cell histiocytosis (LCH), juvenile  xanthogranuloma (JXG) family), macrophage related (e.g., hemophagocytic syndromes, Rosai-Dorfman disease (RDD)), and malignant disorders, typically grouped by their most common  morphologic/immunophenotypic counterpart. The histology together with the clinical features and stage of involvement had resulted in a unifying clinicopathologic diagnosis in most cases . However, the feld of histiocytic disorders is now within an era of “molecular enlightenment.” New molecular data are emerging that support the theory that LCH and Erdheim-Chester disease (ECD) (and possibly also systemic JXG lesions with gain of function mutations) are best classifed as inflammatory myeloid neoplasms  .

INTRODUCTION

The immunophenotype of LCH (Fig. 1.1, Table 1.4) includes surface CD1a expression  and granular cytoplasmic CD207 (langerin) staining, which is a surrogate for Birbeck granules and has replaced the need for ultrastructural confrmation . When still performed, S100 is present with cytoplasmic and nuclear staining.
An inflammatory milieu often accompanies but is not required for diagnosis and includes eosinophils, lymphocytes, phagocytic macrophages, and a variable number of lysozyme-rich (CD68+/ CD1a-) osteoclastic-type giant cells, especially frequent within bony lesions, while plasma cells are rare. Foci of necrosis and brisk mitoses can be seen but are not unfavorable features, unlike the presence of atypical mitoses, diffuse pleomorphism, and cytologic atypia, which raise concern for Langerhans cell sarcoma (see “Malignant Histiocytic Disorders”). In general, the proliferation index of LCH can be diffcult to determine accurately without a dual-staining marker (e.g., CD207/Ki-67) to confrm the LCH cells within an inflammatory milieu; however, the proliferation rate is generally less than 10% when dual staining is applied (Ronald Jaffe, personal observations 1985–2015).

چکیده

“histiocytoes” توصیف جمعی از proliferations سلول از سلول های حاصل از خونریزی است که متشکل از مونوسیت ماکروفاژ و خانواده سلول های دندریتیک است. درک ما از اختلالات هیستوسیتیک از طبقه بندی پیشرفته منتشر شده توسط گروه کاری هیثوتیک (HS) در سال 1987 که شامل اختلالات سلول های لانگرهانس (LC)، سلول های غیر سلول های لانگرهانس و هیستوسیتوز های بدخیم (MH) است، تکامل یافته است. طبقهبندی معاصر بیشتر در سال 1997 توسط کمیته جهانی بهداشت (WHO) در مورد پرولیفراسیون سلولهای هیثوتیک / سلولهای رتیکولوم و گروه کاری مجله سازی هیستوسیت (جدول 1.1) تهیه شد. این طبقه بندی ها بر اساس رفتار بیولوژیکی و هیستوپاتولوژی، از جمله مرتبط با سلول های دندریتیک (مانند خانواده هیستوسیتوز سلول لانگرهانس (LCH)، خانواده ژانت ژورنالوم (JXG) نوجوانان)، مربوط به ماکروفاژها (به عنوان مثال، سندرم هموفاکوسیتی، بیماری رویشی-دورفمن (RDD)) و اختلالات بدخیم، به طور معمول توسط مشترک متمایز مورفولوژیک / ایمونوفنوتایپیک آنها طبقه بندی می شوند. بافت شناسی همراه با ویژگی های بالینی و مرحله ای از مشارکت در اکثر موارد منجر به تشخیص کلینیکو پاتولوژیک شد. با این حال، فلد اختلالات هیستوسیتیک در حال حاضر در دوران “روشنگرایی مولکولی” است. داده های جدید مولکولی در حال ظهور هستند که از نظریه حمایت می کند که بیماری LCH و Erdheim-Chester (ECD) (و احتمالا ضایعات سیستمیک JXG با افزایش جهش های عملکردی) بهتر است به عنوان نئوپلاسم های میلوئیدی فلومنتیک طبقه بندی شوند.

مقدمه

ایمونوفنوتایپ LCH (شکل 1.1، جدول 1.4) شامل بیان سطح CD1a و رنگ آمیزی CD207 (لانژینین) سیتوپلاسمی دانه ای است که یک جایگزین برای گرانول های بیبرک است و جایگزین نیاز به ساخت سازه های فراصوت شده است. هنگامی که هنوز انجام می شود، S100 با رنگ آمیزی سیتوپلاسمی و هسته ای موجود است. محيط فلوم در اغلب موارد همراه است اما برای تشخيص نياز ندارد و شامل ائوزينوفيل ها، لنفوسیت ها، ماكروفاژهای فاگوسیتیك و تعداد متغیر سلولهای غول آسپتیكالیستی غنی از لیزوزیم (CD68 + / CD1a) است كه به ویژه در ضایعات استخوانی شایع است، در حالی كه سلول های پلاسما نادر. بر خلاف حضور میتووزهای آتیپیک، پالمورفیسم منتشر و آتایپی سیتولوژیک، که باعث نگرانی از سارکوم سلول لانگرهانس می شود، دیده می شود که فوکاس های ناکروز و میتوز های پرخطر دیده می شود (نگاه کنید به «اختلالات هیستوسیتیک بدخیم»). به طور کلی، شاخص تکثیر LCH می تواند برای تعیین دقیق بدون نشانگر دو رنگ (به عنوان مثال، CD207 / Ki-67) به منظور تعیین دقیق از سلول های LCH در محیط فلوم ممدوح؛ با این حال، سرعت تکثیر معمولا کمتر از 10٪ در هنگام رنگ آمیزی دوگانه استفاده می شود (رونالد جاف، مشاهدات شخصی 1985-2015).

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By : Oussama Abla , Gritta Janka

File Information: English Language/ 390 Page / size: 18.43 MB

Download

سال : 1395

ناشر : SPRINGER

کاری از : Oussama Abla , Gritta Janka

اطلاعات فایل : زبان انگلیسی / 390 صفحه / حجم : MB 18.43

لینک دانلود