Advanced.Handbook.of.Systemic.Lupus.[taliem.ir]
اطلاع رسانی-Notices

Advanced Handbook of Systemic Lupus Erythematosus

ارسال شده در آگوست 8, 2018 در 12:03 ب.ظ توسط / بدون دیدگاه

ABSTRACT

Systemic lupus erythematosus (SLE), the “disease with a thousand faces” , is an autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies to nuclear antigens in association with a broad spectrum of clinical manifestations. SLE has an estimated prevalence of about 10–150 per 100,000 persons and a female:male ratio of around 9:1 (see section 1.6)  . The peak incidence is between the ages of 15 and 40, and SLE is therefore considered to be one of the most common autoimmune diseases of women of  childbearing age. However, SLE can affect all age groups, from infants to geriatric patients (see Chapter 7). The exact etiology and pathogenesis of SLE remain unknown, but involves complex multifactorial interactions between genetic, epigenetic, hormonal and environmental factors (Figure 1.1) that eventually result in a loss of self-tolerance. The disease can affect almost any tissue or organ system (see Chapter 3), and has a variable course and severity that can range from mild to potentially fatal. A broad spectrum of autoantibodies can be found in SLE patients, and are often associated with specific clinical features. Antinuclear antibodies (ANA) are found in 98% of patients, but are non-specific. Conversely, antibodies to double-stranded DNA (dsDNA), anti-Sm, or anti-nucleosome are highly specific (see section 4.2).  Three main patterns of disease activity have been identified, including a remitting-relapsing disease course characterized by flares and periods
of remission, chronically active disease, and long quiescence . Organ damage, which can occur in relation with disease activity or even in
  patients without obvious symptoms, is the main predictor of morbidity and mortality. There has been a significant reduction in mortality of SLE patients over the last decades, with many studies reporting 5-year survival rates exceeding 95%. While infections and cardiovascular morbidity are the main causes of death, SLE itself can still cause death today (see Chapter 7).

INTRODUCTION

SLE is more than ever an active area of research and of therapeutic innovation. The identification of several genes involved in the rare monogenic forms of SLE has considerably impacted our knowledge of the pathogenesis of the disease. Further advances have allowed identification of new pathways and expanded the list of potential therapeutic targets. A new treatment for SLE has been approved for the first time in five decades , and more than 40 candidate molecules are undergoing preclinical or clinical studies.

چکیده

بیماری لوپوس اريتماتیک سیستمیک (SLE)، “بیماری با هزار چهره”، یک بیماری خودایمنی است که با تولید آنتیبادی های خودکار به آنتی ژن های هسته ای همراه با طیف گسترده ای از علائم بالینی مشخص می شود. SLE شیوع تخمینی حدود 10-150 در 100000 نفر و نسبت زنانه در حدود 9: 1 را نشان می دهد (به بخش 1.6 نگاه کنید). اوج بروز بیماری بین 15 تا 40 سالگی است و بنابراین SLE یکی از شایع ترین بیماری های خودایمنی زنان در سن باروری محسوب می شود. با این حال، SLE می تواند بر تمام گروه های سنی، از نوزادان تا بیماران سالمند تاثیر بگذارد (نگاه کنید به فصل 7). اتيولوژی دقیق و پاتوژنز SLE هنوز ناشناخته باقی مانده است، اما شامل تعاملات چند فاکتوریل پیچیده بین عوامل ژنتیکی، اپی ژنتیکی، هورمونی و محیطی است (شکل 1.1) که در نهایت منجر به از دست دادن خود تحمل می شود. این بیماری می تواند تقریبا در هر سیستم بافت یا عضو بدن (به فصل 3 مراجعه شود) و دارای دوره و شدت متغیری است که می تواند از خفیف تا بالقوه کشنده باشد. طیف وسیعی از آنتیبادی های خودکار در بیماران SLE یافت می شود و اغلب با ویژگی های خاص بالینی مرتبط است. آنتی بادی ضد انسدادی (ANA) در 98٪ بیماران یافت می شود، اما غیر اختصاصی است. برعکس، آنتی بادیهای DNA دو رشته ای (dsDNA)، anti-sm یا anti-nucleosome بسیار مشخص هستند (به بخش 4.2 مراجعه کنید). سه اصلی از فعالیت های بیماری شناسایی شده اند، از جمله دوره های بیماری تجدید حیات، مشخص شده با عود و دوره ها بیماری ریفلاکس، بیماری مزمن فعال، و خستگی طولانی مدت. آسیب ارگانهای که می تواند در ارتباط با فعالیت بیماری یا حتی در بیماران بدون علائم آشکار رخ دهد، پیش بینی کننده اصلی بیماری و مرگ و میر است. در دهه های گذشته میزان مرگ و میر بیماران مبتلا به SLE کاهش چشمگیری یافته است و بسیاری از مطالعات نشان می دهد که میزان بقای 5 ساله بیش از 95٪ است. در حالیکه عفونت ها و بیماری های قلبی عروقی علل اصلی مرگ و میر هستند، خود SLE هنوز هم می تواند باعث مرگ شود (نگاه کنید به فصل 7).

مقدمه

SLE بیش از هر زمان دیگری یک منطقه فعال تحقیق و نوآوری درمانی است. شناسایی چندین ژن درگیر در فرمهای نادر تک سلولی SLE به طور قابل ملاحظه ای بر دانش ما در پاتوژنز بیماری تاثیر می گذارد. پیشرفت های بیشتر به شناسایی مسیرهای جدید اجازه داده و لیستی از اهداف بالقوه درمانی را گسترش داده است. درمان جدیدی برای SLE برای اولین بار در پنج دهه گذشته تایید شده است و بیش از 40 مولکول کاندیدای مورد مطالعه در مطالعات پیشین یا بالینی است.

Year: 2016

Publisher: SPRINGER

By :  Laurent Arnaud · Ronald van Vollenhoven

File Information: English Language/ 179 Page / size: 3.81 MB

Download

سال : 1395

ناشر : SPRINGER

کاری از : لورن آرنو · رونالد ون وولنهاوون

اطلاعات فایل : زبان انگلیسی / 179 صفحه / حجم : MB 3.81

لینک دانلود

پاسخ دهید